Ürəyin anadangəlmə qüsurları və ağciyər hipertenziyası olan qadınlarda hamiləlik.

Ürəyin anadangəlmə qüsurları və ağciyər hipertenziyası.

Anadangəlm ürək qüsurları olan qadınların əksəriyyəti hamiləliyi normal keçirir. Hamiləliklə bağlı risk əsasən ürək xəstəliyinin xüsusiyyətlərindən və digər əlavə faktorlardan asılıdır. Həmin faktorlara mədəciklərin və klapanların funksiyası, Nyu-York Ürək Assosiasiyasının təsnifatına görə funksional sinf və sianoz aiddir. Mürəkkəb qüsurlarda hamiləliyin pozulması halları daha çox baş verir. Ürək-damar ağırlaşmaları hamilə qadınların 12%-də inkişaf edir və əsasən mürəkkəb ürək qüsurları ilə bağlı olur. Əgər ürək-damar ağırlaşmaları hamiləlik dövründə inkişaf edirsə, doğuşdan sonra onların inkişafı riski daha yüksək olur. Ürək qüsurları olmayan hamilələrlə müqayisədə, bu qrup qadınlarda neonatal ağırlaşmalar, o cümlədən körpənin ölümü (4%) daha tez-tez qeydə alınır.

Diaqnoz.

Anadangəlmə ürək qüsuru diaqnozu adətən hamiləlikdən əvvəl qoyulur. Həmin xəstələrin hamısı hamiləlikdən əvvəl müayinə olunmalı və bu məqsədlə mütləq tibbi anamnez toplanmalı, EXOKQ və fiziki gərginlikli stress test aparılmalı, fərdi göstərişlərə əsasən digər diaqnostik müayinələr təyin edilməlidir. Hamiləlikdən əvvəl xəstənin funksional statusu və anamnezdə ürək xəstəliyi ilə bağlı ağırlaşmaların olması proqnoza ciddi təsir göstərir. Riskin dəyərləndirilməsi üçün qanda natriuretik peptidin B-tipinin (BNP/BNP-nin N-terminal propeptidi) təyini faydalı ola bilər. Hamiləlikdən əvvəl fiziki gərginliyə dözümlüyün <70%-dən aşağı düşməsi, kapilyar qanda O2 saturasiyasının və arteriyal təzyiqin aşağı olması hamiləlik dövründə simptomların və ya ağırlaşmaların başverməsi təhlükəsindən xəbər verir. Bu klinik əlamətlər ağırlaşmalar riski yüksək olan qadınlar qrupunu müəyyən etməyə imkan verir.

Hamilə qadınlarda ürək-damar ağırlaşmaları riski yüksək olanlar (ÜST (İİİ) – İV).

NYHA təsnifatına görə İİİ/İV funksional sinfinə aid olan və ya mədəcik funksiyası əhəmiyyətli dərəcədə azalmış  qadınlarda hamiləlik dövründə ürək-damar ağırlaşmaları riski yüksəkdir.

AĞCİYƏR HİPERTENZİYASI.

Ağırlaşmalar riski.

Ağciyər hipertenziyası patogenezinə görə fərqlənən bir neçə xəstəlikləri əhatə edir. Bunlara ağciyər arteriyasının hipertenziyası, ürəyin sol tərəfli kameralarının zədələnməsi ilə bağlı inkişaf edən ağciyər hipertenziyası, ağciyərlərin və/və ya hipoksiya səbəbindən inkişaf edən ağciyər hipertenziyasını, tromboemboliya ilə bağlı yaranmış ağciyər hipertenziyası və naməlum səbəblərdən və ya mürəkkəb etiologiyası olan ağciyər hipertenziyası daxildir.

Ağciyər arteriyasının hipertenziyasına xəstəliyin idiopatik və irsi formaları, habelə anadangəlmə ürək qüsurları (əməliyyat olunmuş və olunmamış) ilə bağlı inkişaf etmiş hipertenziya da daxildir. Sağ qulaqcıqda orta təzyiq >25 mm c.s.-dan yüksək olması ağciyər hipertenziyasına dəlalət edir. Ağır dərəcəli ağciyər hipertenziyası və Eyzenmenger sindromu olan qadınlarda ölüm riski yüksək olur. Ölüm adətən uçüncü trimestrin sonunda və zahılıq dövrünün ilk aylarında baş verir və əsasən ağciyər arteriyasında təzyiqin kəskin yüksəlməsi, ağciyər arteriyasının trombozu və ya sağ mədəciyin davamlı çatışmazlığı ilə bağlı olur. Hamiləlik dövründə simptomatik olmayan və ya yüngül dərəcəli simptomları olan xəstələrdə də ölüm baş verə bilər. Ümumiyyətlə aşağıdakı faktorlar ölüm riski ilə əlaqələndirilir: gec hospitalizasiya, ağciyər arteriyasının hipertenziyasının ağırlıq dərəcəsi və ümumi anesteziyanın istifadəsi. Ağciyər arteriyasında təzyiqin əhəmiyyətli dərəcədə yüksək olması  ölüm riskini artırır. Lakin hətta yüngül və ya mülayim dərəcəli ağciyər hipertenziyası olan qadınlarda hamiləlik dövründə periferik damar müqavimətinin enməsi və sağ mədəciyin artıq yüklənməsi səbəbindən xəstəlik irəliləyə bilər.

Mamalıq ağırlaşmaları və yenidoğulmuşlarda ağırlaşmalar riski.Yenidoğulmuşlar arasında neonatal sağqalma faizi 87-89% təşkil edir.

Xəstələrin aparılması taktikası.

Müşahidə. Hamiləlik hallarında onun pozulması tövsiyə edilir. Anesteziya zamanı ağırlaşmalar riskini nəzərə alaraq, hamiləliyin pozulması ağciyər hipertenziyası olan xəstələrin müalicəsi ilə məşğul olan ixtisaslaşmış tibb müəssisəsində həyata keçirilməlidir. Əgər ağırlaşmaların başverməsi riskini dərk edərək, qadın hamiləliyi saxlamaq istəyirsə, onun həmin tibb müəssisəsində müşahidə altında qalması tövsiyə olunur. Ürək çatışmazlığının inkişafı və ya kəskinləşməsinin profilaktikası məqsədilə, bu qrup xəstələrin müalicəsində sirkulyasiya edən qan həcminin normal səviyyədə saxlanması, sistem hipotoniyanın, hipoksiya və asidozun profilaktikası təmin edilməlidir. Hipoksemiya olduqda əlavə oksigenin təyin edilməsi (oksigen terapiyası) tövsiyə olunur.

Ağciyər hipertenziyasına görə artıq müalicə alan hamilə xəstələr onlara təyin olunmuş terapiyanı davam etdirə bilər. Lakin xəstələr bəzi preparatların, o cümlədən, bozentanın potensial teratogen effekti barədə məlumatlandırılmalıdır. Svan-Hanz kateteri nadir hallarda istifadə edilir, çünki onun istifadəsi çox ciddi ağırlaşmalara (məs., ağciyər arteriyasının cırılması) səbəb ola bilər.

Medikamentoz terapiya. Əgər hamiləlikdən əvvəl xəstəyə antikoaqulyasiya terapiyası təyin edilibsə, onun hamiləlik dövründə də davam etdirilməsi tövsiyə olunur. Ürək daxili şunt səbəbindən inkişaf edən ağciyər hipertenziyası olan xəstələrdə hemoptiz (qanlı öskürək) olmadıqda, antikoaqulyantlar aşağıdakı hallarda davam etdirilə bilər: ağciyər arteriyasının trombozu və ya sağ mədəcik çatışmazlığı. Birləşdirici toxumanın diffuz xəstəlikləri (revmatoloji xəstəliklər) ilə müşayiət olunan ağciyər hipertenziyası hallarında antikoaqulyantların davam etdirilməsi fərdi qaydada həll olunur. Portal hipertenziya ilə müşayiət olunan ağciyər arteriyasının hipertenziyası hallarında yüksək qanaxma riski olan xəstələrdə antikoaqulyant terapiyasının aparılması tövsiyə olunmur.

Hamiləlik zamanı antikoaqulyasiyanın növü (aşağı molekulyar çəkisi olan heparin və ya fraksiyalaşmamış heparin) fərdi qaydada müəyyən edilir. Randomizasiya olunmuş tədqiqatda hamilə qadınlar arasında müxtəlif heparin preparatlarının effektivliyi müqayisə edilməyib. Qanaxma riski yüksək olan xəstələrdə per os antikoaqulyantlardansa aşağı molekulyar çəkisi olan heparin və ya fraksiyalaşdırılmış heparinin istifadəsinə üstünlük verilir. Bütün hallarda heparin preparatları və ya per os antikoaqulyantlar ilə müalicə zamanı qanın laxtalanma parametrləri (per os antikoaqulyantlarla müalicə zamanı BNN/İNR, fraksiyalaşmamış heparin zamanı – aHTZ/PTT, aşağı molekulyar çəkisi olan heparinin istifadəsində isə anti-Xa) monitorinq olunmalıdır.

Doğuş. Doğuşun növü də fərdi qaydada müəyyən edilir. Təxirəsalınmaz qeysəriyyə kəsiyi əməliyyatı ilə müqayisədə planlı qeysəriyyə kəsiyi və vaginal doğuşa üstünlük verilməlidir.  

EYZENMENGER SİNDROMU OLAN QADINLAR.

Ağırlaşmalar riski.

Eyzenmenger sindromundan əziyyət çəkən xəstələr daha ciddi nəzarət altında olmalıdır. Bu onunla bağlıdır ki, həmin xəstələrdə ağciyər hipertenziyası ilə yanaşı qanın sağdan-sola şuntlanması nəticəsində sianoz da müşahidə edilir. Sistem vazodilyatasiya sağdan sola qanın şuntlanmasını artırır və sianozun ağırlaşmasına səbəb olur. Bu isə nəticədə ürəyin dəqiqəlik həcminin azalmasına gətirib çıxarır. Eyzenmenger sindromu olan analar arasında peripartum və zahılıq dövrlərində ölüm faizi yüksəkdir (20-50%).

Mamalıq riski və yenidoğulmuşlarda ağırlaşmalar riski.

Sianoz döl üçün ciddi təhlükədir. Diri körpənin doğulması ehtimalı aşağıdır (12%). Xüsusilə də, anada SpO2 <85%-dən aşağıdırsa, diri körpənin doğulması ehtimalı çox aşağıdır.

Xəstələrin aparılması.

Müşahidə. Hamiləlik hallarında qadınla potensial ağırlaşmalara dair müzakirə aparılmalı və abort təklif edilməlidir. Lakin hamiləliyin pozulması da ağırlaşmalara səbəb ola bilər. Əgər qadın hamiləliyi saxlamaq istəyirsə, onun ixtisaslaşmış tibb müəssisəsində nəzarətdə olması tələb olunur. Bu qrup qadınlarda ciddi yataq rejimi önəmlidir və faydalıdır. Sianozu olan qadınlarda tromboemboliya riski yüksəkdir və bu səbəbdən koaquloqrammaya baxdıqdan sonra tromboprofilaktikanın məqsədəuyğunluğu  müzakirə edilməlidir. Antikoaqulyantlar ehtiyyatla istifadə edilməlidir. Belə ki, Eyzenmenger sindromlu xəstələr hemoptiz və trombositopeniyaya meyillidir. Buna görə də, antikoaqulyant terapiyasının riski və faydası fərdi qaydada müəyyən edilir. Ürək çatışmazlığı olan xəstələrdə diuretiklər ən aşağı effektiv dozada istifadə edilir ki, qanın qatılaşması və sirkulyasiya edən qan həcmi azalmasın. Eyzenmenger sindromunda mikrositoz və dəmir defisiti də tez-tez müşahidə edilir. Bu hallarda per os və ya venadaxili dəmir preparatları təyin edilir. Bütün xəstələrdə klinik vəziyyət, SpO2 mütamadi kontrol olunmalı və qanın analizi aparılmalıdır.

Doğuş. Ananın və ya dölün vəziyyəti pisləşdikdə qeysəriyyə kəsiyi ilə doğuşun aparılması tövsiyə olunur. Anesteziya ilə əlaqəli riski nəzərə alaraq, doğuşun daha təcrübəli ixtisaslaşmış tibb müəssisəsində aparılması məqsədəmüvafiqdir. Qalan hallarda xəstələrin vaxtında hospitalizasiyası, planlı doğuş və regional anesteziyanı aparılması ilə yaxşı klinik nəticələr əldə etmək olar.

AĞCİYƏR HİPERTENZİYASI OLMAYAN SİANOZLU ÜRƏK XƏSTƏLİYİ OLAN QADINLAR.

Qadında ağırlaşmalar riski.

Sianozlu ürək qüsurları adətən hamiləliyə qədər əməliyyat olunur. Lakin əməliyyat olunması mümkün olmayan bəzi xəstələr reproduktiv yaşadək sağ qalmış olur. Ağırlaşmalar (ürək çatışmazlığı, ağciyər arteriyasının və digər arteriyaların trombozu, supraventrikulyar aritmiyalar, infeksion endokardit) xəstələrin 30%-də qeydə alınır. Ana və dölün ölümü riski çox yüksək olduğundan, SpO2 <85%-dən az olması hamiləliyə əksgöstərişdir. Əgər istirahətdə SpO2 85-90%-dursa, həmin xəstələrdə SpO2 fiziki gərginlik zamanı müəyyən edilməlidir. Fiziki gərginlik zamanı SpO2-nin sürətli və əhəmiyyətli dərəcədə aşağı enməsi hamiləlikdə bağlı proqnozun pis olacağı ilə müşayiət olunur.

Mamalıq riski və yenidoğulmuşlarda ağırlaşmalar riski.

Anada hipoksemiyanın səviyyəsi – hamiləliyin potensial nəticəsinin mühüm prediktorudur. Ananın qanının oksigenlə saturasiyasının 90% civarında olması – yaxşı proqnozdan xəbər verir (dölün ana bətnində ölümü 10%-dan az hallarda qeydə alınır). Lakin saturasiyanın 85%-dən aşağı enməsi diri körpənin doğulması ehtimalı cəmi 12%-dır və bu səbəbdən hamiləlik tövsiyə edilmir.

Xəstələrin aparılması.

Müşahidə.  Hamiləlik zamanı fiziki aktivliyin məhdudlaşdırılması tövsiyə olunur və saturasiyanın nəzarəti altında oksigenoterapiya təyin olunur. Paradoksal emboliyaların başverməsi riski yüksək olduğundan, venoz durğunluğun profilaktikası (kompression corablar, fiziki hərəkətliyin dəstəklənməsi) xüsusi önəm kəsb edir. Əgər uzunmüddətli yataq rejimi tələb olunursa, profilaktik heparinin başlanması tövsiyə olunur. Hipoksemiyanın qiymətləndirilməsi üçün hematokrit və hemoqlobinin səviyyəsi etibarlı göstəricilər deyil. Sianozlu ürək qüsurları olan qadınlarda tromboemboliya riski yüksəkdir. Bu səbəbdən hemostazın göstəricilərinin analizindən sonra tromboprofilaktikanın məqsədəuyğunluğu nəzərdən keçirilməlidir.

Medikamentoz terapiya. Əgər hemostaz göstəriciləri normaldırsa, bu zaman aşağı molekulyar çəkili heparinlə tromboprofilaktikanın aparılması tövsiyə olunur. Diuretiklər və dəmir preparatlarının istifadəsi Eyzenmenger sindromu olan xəstələrdə olduğu kimidir.

Doğuş. Əksər hallarda vaginal doğuşun aparılması tövsiyə olunur. Əgər ana və ya dölün klinik vəziyyəti pisləşirsə, planlı qeysəriyyə kəsiyi ilə doğuş aparılır. Anesteziya ilə bağlı riski nəzərə alaraq, doğuşun bu qrup xəstələrin müalicəsində geniş təcrübəyə malik olan ixtisaslaşmış tibb müəssisəsində aparılması tövsiyə olunur. Qalan hallarda xəstələrin vaxtında hospitalizasiyası, planlı doğuş və regional anesteziyanı aparılması ilə yaxşı klinik nəticələr əldə etmək olar.

SOL MƏDƏCİYİN ÇIXACAQ TRAKTININ AĞIR DƏRƏCƏLİ OBSTRUKSİYASI.

Sol mədəciyin çıxacaq traktının ağır dərəcəli simptomatik obstruksiyası hamiləliyə əksgöstərişdir. Müalicə hamiləlikdən əvvəl aparılmalıdır. Obstruksiya klapan səviyyəsində və ya klapanüstü ola bilər və ya membranoz və ya tunel tipli klapanaltı aortal stenozla bağlı ola bilər. Klapanüstü və klapanalıt aortal stenozu olan qadınlarda arasında hamiləlik halları tibbi ədəbiyyatda çox nadir rast gəlinir. 

Bu xəstələrin aparılması taktikasının klapan stenozu olan xəstələrdən fərqlənmir. Lakin sonuncudan fərqli olaraq, onlarda balon valvuloplastikasının aparılması mümkün deyil. Ağır dərəcəli aortal stenozu olan hamilə qadınların təqibi aşağıdakı bölmələrdə təsvir edilib.

Ürək-damar ağırlaşmalarının başverməsi riski aşağı və ya orta dərəcəli olan hamilə qadınlar (ÜST İ, İİ və İİİ). 

Mexaniki klapanla əvəzlənmədən ürək klapanında rekonstruktiv əməliyyat keçirmiş qadınlarda fiziki gərginliyə dözümlük yüksək səviyyədə, mədəciklərin funksiyası normal və ümumi funksional status kafi olduqda, hamiləlik yaxşı keçir. Bütün hallarda qadınlara əlavə riskin olduğu barədə məlumatlandırmaq tövsiyə edilsə də, ümumiyyətlə hamiləliyə əksgöstəriş yoxdur. Xəstə hamiləliyin birinci trimestrin sonunda müayinə edilməli və növbəti addımlar, o cümlədən, əlavə diaqnostik müayinələr, EXOKQ və mütəxəssislərlə məsləhətləşmə məsələləri həllini tapmalıdır. Xəstənin təqibi planı fərdi qaydada tərtib edilir və ürək xəstəliyinin mürəkkəbliyi, xəstənin klinik vəziyyəti nəzərə alınmalıdır. Bəzi anadangəlmə ürək xəstəliklərinin hamiləlik dövründə pisləşməsi müşahidə edilir və bu səbəbdən xəstələrin ilkin və sonrakı müayinələri, mütəxəssislərin müayinəsi tarixləri müvafiq qaydada təmin edilməlidir. Əksər hallarda vaginal doğuş mümkündür.

BİBLİOQRAFİYA. 

1. Task Force on the Management of Cardiovascular Diseases During Pregnancy of the European Society of Cardiology. Expert consensus document on management of cardiovascular diseases during pregnancy. Eur Heart J 2003;24:761 – 781. 4. 
2. Butchart EG, Gohlke-Barwolf C, Antunes MJ, Tornos P, De Caterina R, Cormier B, Prendergast B, Iung B, Bjornstad H, Leport C, Hall RJ, Vahanian A. Recommendations for the management of patients after heart valve surgery. Eur Heart J 2005;26:2463 – 2471. 
3. Regitz-Zagrosek V, Gohlke-Barwolf C, Geibel-Zehender A, Haas W, Kruck I, Nienaber C. Heart diseases in pregnancy. Clin Res Cardiol 2008;97 630 – 665.
4. Al-Nawas B, Block M, Ertl G, Franzen D, Gohlke-Ba ̈rwolf C, Herrmann M, Horstkotte D, Kern WV, Kramer HH, Moritz A, Naber CK, Peters G, Plicht B, Wahl G, Werdan K. Kommentierte Zusammenfassung der Leitlinien der European Society of Cardiology zur Infektio ̈sen Endokarditis (Neuauflage 2009). Kardiologe 2010:285–294.
5. Vahanian A, Baumgartner H, Bax J, Butchart E, Dion R, Filippatos G, Flachskampf F, Hall R, Iung B, Kasprzak J, Nataf P, Tornos P, Torracca L, Wenink A. Guidelines on the management of valvular heart disease: the Task Force on the Management of Valvular Heart Disease of the European Society of Cardiology. Eur Heart J 2007;28:230–268.
6. Khairy P, Ionescu-Ittu R, Mackie AS, Abrahamowicz M, Pilote L, Marelli AJ. Chan- ging mortality in congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 2010;56:1149–1157.
7. CEMACH. CEMACH Saving Mothers’ Lives: Reviewing Maternal Deaths to Make Motherhood safer—2003–2005: The Seventh Report on Confidential Enquiries into Maternal Deaths in the United Kingdom. London: Centre for Maternal and Child Enquiries; 2008.
8. Peters RM, Flack JM. Hypertensive disorders of pregnancy. J Obstet Gynecol Neonatal Nurs 2004;33:209–220.
9. Stangl V, Schad J, Gossing G, Borges A, Baumann G, Stangl K. Maternal heart disease and pregnancy outcome: a single-centre experience. Eur J Heart Fail 2008;10:855 – 860.
10. 12. Siu SC, Sermer M, Colman JM, Alvarez AN, Mercier LA, Morton BC, Kells CM, Bergin ML, Kiess MC, Marcotte F, Taylor DA, Gordon EP, Spears JC, Tam JW, Amankwah KS, Smallhorn JF, Farine D, Sorensen S. Prospective multicenter study of pregnancy outcomes in women with heart disease. Circulation 2001; 104:515 – 521.
11. Pearson GD, Veille JC, Rahimtoola S, Hsia J, Oakley CM, Hosenpud JD, Ansari A, Baughman KL. Peripartum cardiomyopathy: National Heart, Lung, and Blood Institute and Office of Rare Diseases (National Institutes of Health) workshop recommendations and review. JAMA 2000;283:1183–1188.